© markus flum Der VKM Schweiz ist Mitglied im Dachverband AGILE.CH
über uns
Formen der Kleinwüchsigkeit
(grober minimaler Überblick)
Kleinwuchs (allgemein)
Die
weit
verbreitete
Annahme,
Kleinwüchsige
seien
"Zwerge"
oder
stellten
als
"Liliputaner"
eine
eigene
Menschenrasse
dar,
ist
Unsinn.
"Zwerge"
sind
Märchenwesen
und
"Liliputaner"
sind
eine
Erfindung
von
Jonathan
Swift
in
seinem
Buch
“Gullivers
Reisen”.
Kleinwuchs
ist
eine
Wachstumsstörung,
deren
Ursachen
nur
teilweise
bekannt
sind.
Darum
sind
auch
Behandlungen
weitgehend
aussichtslos.
Manche
Kleinwuchsformen
sind
erblich,
die
Erkenntnis
darüber
ist
aber
noch
ungenau.
Um
die
Frage
der
Erblichkeit
zu
klären,
muss
im
Einzelfall
eine
genaue
Diagnose
eingeholt
werden.
Kleinwuchs
wird
in
vielen
Fällen
“verdeckt”
weitervererbt,
das
heisst,
den
normalgrossen
Eltern
ist
nicht
anzusehen,
dass
sie
die
Anlage
besitzen,
ein
kleinwüchsiges
Kind
(neben
normalgrossen Geschwistern) zu bekommen.
Die
Anzahl
der
Kleinwüchsigen
in
der
Schweiz
sind
nach
Schätzungen
bei
4.000
Personen.
Kleinwuchs
tritt
in
über
100
Erscheinungsformen
auf,
von
denen
einige
hier
beschrieben werden sollen.
Achondroplasie
Früher
galt
die
Bezeichnung:
Chondrodystrophie
(chondros
=
Knorpel,
dystroph
=
fehlernährt).
Personen
mit
einer
Achondroplasie
haben
einen
relativ
grossen
Kopf,
eine
vorgewölbte
Stirn
und
eine
eingezogene
Nasenwurzel.
Der
Rumpf
ist
normal
oder
fast
normal
gross,
aber
die
Arme
und
Beine
sind
verkürzt
und
leicht
gekrümmt. So ergibt sich das Bild einer unproportionierten Körperfigur.
hormoneller Kleinwuchs
Es
handelt
sich
um
einen
Kleinwuchs,
der
darauf
beruht,
dass
verschiedene
Hormone
isoliert
oder
gemeinsam
mit
anderen
ausfallen
und
im
Wachstumsprozess
nicht
wirksam
werden
können,
z.B.
Hormone
der
Hypophyse,
der
Schilddrüse,
der
Nebennierenrinde.
Die
ausgewogene
Relation
zwischen
Extremitäten
und
Rumpf
ergibt
eine
wohlproportionierte
Körperform,
die vom Aussehen her leicht zur Verwechslung mit Kindern führen kann.
•
Hypophysärer Kleinwuchs
•
hervorgerufen
durch
isolierten
Mangel
an
Wachtumshormonen
der
Hypophyse
•
hervorgerufen
durch
Mangel
an
Wachstumshormon
der
Hypophyse
und
Mangel an Schilddrüsenhormonen.
•
Kongenitale
Nebennierenrindenhyperplasie
oder
adrenogenitales
Syndrom (AGS)
•
Kongenital,
d.h.
die
Geschlechtsreifung
betreffend,
die
verfrüht
einsetzt
und
damit
das
weitere
Körperwachstum
verhindert.
Dies
ist
zurückzuführen
auf
eine
Überfunktion
(d.h.
Hyperplasie)
der
Hypophyse,
die
im
Übermass
die
Nebennierenrinde
dazu
anregt,
Sexualhormone
auszuschütten.
Diese
Überproduktion
an
Sexualhormonen
wird
nicht
gebremst,
weil
ein
bestimmtes
Ferment,
das
diese
Funktion
sonst
ausübt,
in der Nebennierenrinde fehlt.
•
Hypothyreose
=
Unterfunktion
der
Schilddrüse,
(hypo
=
unter,
Thyroxin
=
Schilddrüsenhormon).
Diese
Mangelerscheinung
führt
auch
zu
einer
Intelligenzminderung,
was
bei
den
anderen
Kleinwuchsformen
im
allgemeinen
nicht
der
Fall
ist.
Für
Kinder
mit
hormonbedingten
Wachstumsstörungen
gibt
es
in
bestimmten
Fällen,
die
der
Facharzt
klären muss, begrenzte Behandlungsmöglichkeiten
Konstitutioneller Kleinwuchs
Es
handelt
sich
um
einen
Kleinwuchs,
der
keine
krankhaften
Ursachen
hat
im
Sinne
von
Ausfall,
mangel-
oder
fehlerhaftem
Arbeiten
von
Körperfunktionen.
Die
betreffenden
Personen
haben
eben
eine
relativ
geringe
Körpergrösse,
die
aber
noch
an
der
unteren
Grenze
der
Norm
liegt.
Bei
manchen
seelisch
und
körperlich
vernachlässigten
Kindern
(Mangel
an
Geborgenheit,
Unter-
und
Fehlernährung)
lässt
sich
ein
Kleinwuchs
beobachten,
der
sich
teilweise
in
der
Pubertät wieder ausgleicht.
Dysmelie
Bei
der
Dysmelie
handelt
sich
um
eine
Behinderung,
die
sich
durch
eine
Fehlbildung
der
Extremitäten
auszeichnet.
Die
Erscheinungsformen
der
Dysmelie sind unterschiedlich.
Es
können
nur
eine,
aber
auch
mehrere
Gliedmassen
davon
betroffen
sein.
Oft
sind
beide
Arme
oder
Arme
und
Beine
betroffen.
Hände
und
Füsse
mit
Fehlbildungen
der
Finger
bzw.
Zehen
sind
mit
eingeschlossen.
Hier
sitzen
die
Füsse bzw. Hände direkt am Oberam oder Oberschenkel.
Die Dysmelie läst sich wie folgt grob unterscheiden:
•
Amelie: die entsprechende Extremität fehlt völlig.
•
Peromelie: die Extremität ist als amputationsartiger Stumpf vorhanden
•
Phokomelie:
an
der
Extremität
fehlen
die
langen
Röhrenknochen
(entsprechen
Unter-
bzw.
Oberarm),
d.
h.
Hand
oder
Fuss
setzen
direkt
am Rumpf an.
•
Ekromelie
führt
zu
fehlgebildeten
Gliedmassen,
da
einzelne
Knochen
der
Arme
oder
Beine
ganz
oder
teilweise
fehlen.
Gelenke
und
Muskeln
sind
oft
ebenfalls
betroffen,
so
dass
daraus
schwere
Gelenkblockierungen
und
Fehlstellungen resultieren können.
Ein
klassisches
Beispiel
der
Dysmelie
ist
bei
Personen
anzutreffen,
die
eine
Conterganbehinderung aufweisen.
Die
Ursachen
der
Fehlbildungen
können
vielfältig
sein.
Zum
einen
sind
äussere
Einflüsse
wie
Strahlung,
Gifte
und
zum
anderen
genetische
Defekte
verantwortlich.
Bereits
in
der
frühen
Schwangerschaft
zwischen
der
3.
–
6.
Woche
werden
die
Extremitäten
angelegt,
die
sich
hier
nicht
entsprechend
entwickeln.
Quelle:
Bundesselbsthilfeverband
Kleinwüchsiger
Menschen
e.V.
(Deutschland);
statistische Zahlen soweit wie möglich geändert
Verein Kleinwüchsiger Menschen
Schweiz
Kleinwuchsformen